Oftalmología Santa Lucía (La Revista del Santa)

Proptosis y ptisis bulbi en paciente con antecedente de oclusión vascular en ojo izquierdo 20 años antes.
Dres. Juan C de Pedro, Luis Crovetto, J. Oscar Croxatto(*) - Servicio de Órbita,
Hospital Oftalmológico Santa Lucía
(*)por invitación
ocroxatto@elsitio.net

El melanoma uveal de larga evolución con invasión orbitaria masiva, ptisis bulbi y ausencia de manifestaciones de metástasis es extremadamente raro.^(1-3) La frecuencia de extensión extraescleral varía entre 8% y 14%.^(4-5) La sobrevida a 5 años de los pacientes en este grupo oscila entre el 25% y 50%.⁽⁵⁾
Se presenta un caso de melanoma intraocular de larga evolución con invasión orbitaria, recidiva y ausencia manifiesta de manifestación metastásica un año después del diagnóstico.

Paciente varón de 63 años de edad que ingresó al Servicio de Neurooftalmología y Órbita del Hospital Oftalmológico Santa Lucía derivado por un edema bipalpebral indoloro y ptisis bulbi en el ojo izquierdo (figura 1). Al ingreso presentaba edema bipalpebral que dificultaba la apertura de OS. Separando los párpados con retractores se observó un gran edema conjuntival, hiperemia y congestión manifiesta, y el OS presentaba ptisis bulbi en estadio avanzado. El globo ocular ptísico se encontraba desplazado hacia abajo por una lesión expansiva orbitaria. El examen del OD no mostró hallazgos patológicos, con una agudeza visual de 20/20 con la mejor corrección. Como antecedente clínico de importancia en paciente presentaba diabetes tipo II, controlada con hipoglucemiantes orales. El informe de derivación, indicó antecedente de "embolia" (sic) en OS con una pérdida posterior de la visión en ese ojo, de 20 años de evolución.
El examen de laboratorio de rutina era normal. En la tomografía computada (TC) de órbitas se observaba una lesión ocupante retroocular izquierda, de bordes bien definidos, con zonas de osteolisis orbitaria y atrofia ocular izquierda. La resonancia magnética nuclear (RMN) de la región mostraba una masa ocupante retrobulbar de límites netos, algo heterogénea (figura 2), por lo que se indicó biopsia quirúrgica y extirpación del tumor.
Se realizó orbitotomía lateral, excéresis del tumor y enucleación OS en el mismo acto operatorio. Como hallazgo intraoperatorio se observó tumoración pardo-negruzca encapsulada, compatible macroscópicamente con melanoma, en comunicación con el interior del globo ocular por un orificio claramente identificable en el polo posterior. El examen anatomopatológico reveló una tumoración circunscripta, constituido por células neoplásicas pigmentadas, aparentemente en continuidad con el interior ocular, e infiltración escleral (figuras 3 y 4). Diagnóstico: melanoma uveal tipo celular mixto con invasión escleral y extensión orbitaria.
El paciente ingresó inmediatamente en plan de estudio para estadificación del tumor. Las radiografías de tórax, TC y RMN de cerebro, ecografía abdominal y centellograma óseo general no presentaron signos de metástasis. Se realizó radioterapia local postoperatoria (5000 cgy).
En uno de los controles postoperatorios, un año después de la cirugía, se observaron dos lesiones conjuntivales pigmentadas pequeñas ipsilaterales. Se realizó exploración quirúrgica extirpándose durante la misma una masa tumoral de gran tamaño orbitaria, encapsulada de modo parcial con compromiso de estructuras orbitarias. El examen anatomopatológico confirmó el diagnóstico de recidiva de melanoma.
Los estudios sistémicos continuaron siendo negativos hasta la fecha de presentación.

A pesar de la ausencia de metástasis en el momento de la consulta, el pronóstico de invasión orbitaria masiva de larga evolución luego del tratamiento es malo.⁽⁵⁾ La exenteración podría asociarse a pérdida de equilibrio inmunológico de control de la siembra metastásica.⁽⁵⁾La radioterapia puede contribuir al control local.⁽⁶⁾ Otras formas inusuales de presentación orbitaria incluyen tumor orbitario y melanoma coroideo pequeño inadvertido,⁽⁷⁾ recidiva tardía,⁽⁸⁾ y metástasis orbitaria de un melanoma de coroides contralateral.⁽⁹⁾

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Edema bi-palpebral indoloro y ptisis bulbi en el ojo izquierdo	CT: Masa ocupante retrobulbar de lómites netos	Atrofia del globo ocular y masa pigmentada adyacente	Tumor oinfiltrado y extendiéndose a traves de la esclera (x125 hematoxilina y eosina)