Retinoblastoma no cálcico
Dr. Jorge A. Spadaccini
Examen anatomopatológico, Dr. J. Oscar Croxatto
Hospital Oftalmológico Santa Lucía
spada@uolsinectis.com.ar


El retinoblastoma es el tumor intraocular más frecuente en la infancia, apareciendo con una incidencia del orden de 1/20.000 nacimientos.
La edad en que se presenta es variable, pero aproximadamente el 10% de los casos, tiene entre 0 y l año, el 75 % de los casos entre 1 y 4 años, y el 15 % entre los 4 y 6 años. Su presentación después de los 7
años es bastante infrecuente.
Los casos bilaterales son más precoces y el porcentaje de bilateralidad es del orden del 20 al 30%. Entre el 80 y el 90 % de los casos se observan áreas calcificadas intratumorales que se consideran patognomónicas, aunque pueden aparecer en otros procesos.


Caso clínico

Paciente de sexo masculino, de 6 años de edad que consultó en su provincia de origen por esotropía intermitente de ojo derecho. Allí lo examinan y diagnostican desprendimiento total de retina, por lo que indican su traslado a un centro de mayor complejidad.
Examen oftalmológico:
Biomicroscopía:
OD: córnea edematosa, tyndall ++, midriasis, leve hemorragia subconjuntival, rubeosis de iris, masa blanquecina retrocristaliniana.
OI: sin particularidades.

Figura 1. Examen externo.


Oftalmoscopía indirecta:
OD: desprendimmiento de retina, ligera hemorragia vítrea.
OI: sin particularidades.
Agudeza visual:
OD: 0
OI: 10/10 s/c

Presión ocular:
OD: 48mmHg
OI: 12mmHg

Exámenes complementarios:
Radiografía de cráneo y agujeros ópticos: normales.
Ecografía A-B: serie de picos en cadena que ocupan el espacio vítreo y llegan a polo posterior, fijos y de media reflectividad.

Figura 2. Ecografía.	Figura 3. Macroscopía.

Punción de cámara anterior investigando lácticodehidrogenasa.
LDH suero sanguíneo 120mUI/ml VN: 60-150.
LDH humor acuoso 580mUI/ml.
A pesar de que la ecografía no mostraba calcificaciones y un patrón típico de retinoblastoma, se realizó enucleación por ser un ojo ciego con glaucoma secundario y títulos elevados de LDH en humor acuoso.

Informe anatomopatológico:
Macroscopía: globo ocular derecho que mide 23,5mm por 24mm con 0,5mm de nervio óptico adherido. Retina totalmente desprendida por detrás del cristalino y adherida a papila

Microscopía: rubeosis del iris, vítreo condensado y con sangre, retina desprendida mostrando en su superficie externa nódulos de células neoplásicas de núcleo hipercromático.
Escaso citoplasma con disposición de rosetas (Flexner-Wintersteiner)
Transformación neoplásica de las capas nucleares externas. A nivel de papila el tumor infiltra la porción central y coroidea del nervio óptico sin llegar a la lámina cribosa.
Epitelio pigmentario focalmente desprendido con colgajos de células neoplásicas adheridas a la membrana de Brusch sin invasión coroidea. Las secciones transversales del extremo quirúrgico del nervio óptico están libres.
Diagnóstico: Retinoblastoma bien diferenciado (multicéntrico)



Bibliografía

- Galan A.; Gil Gibernau J.: Retinoblastoma, Clínica y Diagnóstico. Arch. Soc. Esp. Oftalm., 38, 10. 1978.
- Nicholson, D.; Green, W.: Pediatric Ocular Tumors. Masson. USA. 1981.
- Shields, J., Augsburger, J.: Current approaches to the diagnosis and management of retinoblastoma. Surv. Ophthalm, 25 347-372. 1981
- Materin, M.; Shields, C: Diffuse infiltrating retinoblastoma simulating uveítis in a 7 year old boy. Arch. Ophthalmol. Mar. 2000, 118 (3) 442-443.